Víctor Frutos Saumell 1, Ester Banús Gasol 2, Madalina Dinu 1, Carlos Dexeus Llopis 1, Natalia Beleta Benedicto 1, Agnés Martí Acebedo 3
1 Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España; 2 Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Maternoinfantil Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona; 3 1Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
*Correspondencia: Agnés Martí Acebedo, Email no disponible
Se presenta el caso clínico de una niña de 14 años con insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis (ICDA) e historial de múltiples fracturas intervenidas en la extremidad inferior derecha. Se programó para extracción de material de osteosíntesis femorotibial y de clavo intramedular de fémur. La estrategia anestésica fue: anestesia general con ventilación espontánea y anestesia locorregional (tres bloqueos periféricos ecoguiados: nervio femoral, femorocutáneo y ciático), seguidas con relajación muscular e intubación orotraqueal para el resto del procedimiento. Mantenimiento anestésico sin necesidad de opioides. La paciente se mantuvo hemodinámicamente estable y sin elevación de la temperatura corporal. No apareció dolor postoperatorio y se dio de alta a los 10 días. La ICDA es un raro trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por insensibilidad a la termoalgesia y causa múltiples lesiones y cirugías relacionadas, anhidrosis con episodios recurrentes de temperatura corporal elevada y retraso mental. Existe un fallo en el sistema nervioso a través del cual se origina la termoalgesia y en el reflejo autónomo, por lo que representa un reto interesante para el manejo anestésico. Hay mayor riesgo de broncoaspiración e inestabilidad hemodinámica por disautonomía, y también de sufrir hipertermia, lo que exige un control estricto de la temperatura intraoperatoria. Pese a tener abolida la nocicepción, se observa con frecuencia hiperestesia y está indicado un grado de hipnosis adecuado, así como determinadas técnicas analgésicas como la anestesia locorregional. Este caso expone la necesidad de elaborar guías clínicas para el tratamiento de la ICDA, ya que su extraordinaria rareza puede hacer dudar de la actitud anestésica.
