Joan Pla Bosch 1, Gemma Usúa Lafuente 2, Cristina Inoriza Nadal 1, Cristina C. Esquerré Hernández 3, Francisco J. Medel Rebollo 4
1 Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Unidad del Dolor Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España; 2 Servicio Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Unidad del Dolor, Hospital Universitario Vall d’Hebrón, Barcelona, España; 3 Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Unidad del Dolor, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, España; 4 Unidad del Dolor, Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
*Correspondencia: Cristina C. Esquerré Hernández, Email no disponible
Presentamos el caso de un hombre de 54 años, diagnosticado de síndrome de la persona rígida (SPS). El SPS es una enfermedad extremadamente rara, con muy baja prevalencia e incidencia. Es una afectación del sistema neuroinmunológico donde se generan autoanticuerpos contra diferentes componentes del sistema gabaérgico provocando una alteración en la inhibición neuronal. Se han descrito varios anticuerpos involucrados en esta patología, los más frecuentes son los antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). Existe la forma clásica y se han descrito a lo largo de la historia diferentes variantes con distintos fenotipos, asociadas a otras patologías o conformando un síndrome paraneoplásico. La rareza de la enfermedad dificulta la sospecha diagnóstica y limita las opciones terapéuticas debido a la poca experiencia. En el caso que presentamos se le habían administrado varias posibilidades terapéuticas descritas en la bibliografía (medicamentos gabaérgicos, gabapentinoides, tratamiento inmunomodulador, corticoesteroides y diversos tipos de analgésicos y moduladores del dolor), con una respuesta incompleta. En la bibliografía se describe la posibilidad de administración de baclofeno intratecal cuando han fracasado otras estrategias y debido a la experiencia de nuestro centro en la colocación de bombas intratecales, consideramos este paciente un buen candidato para la colocación de una bomba de perfusión continua de baclofeno intratecal.
